Que signifient HTP-Primitive? HTP-Secondaire? HTAP? HTAP Idiopathique?

Il existe plusieurs causes à l'HTP. Classer les différentes formes d'HTP en catégories (c'est-à-dire en établir la classification) est très important pour plusieurs raisons. Cette classification :

  • aide les médecins et les scientifiques à mieux communiquer;
  • aide les médecins à saisir le lien entre les différentes formes d'HTP;
  • aide les médecins à diagnostiquer l'HTP plus précisément;
  • permet de mieux établir le traitement de l'HTP;
  • aide les médecins à mieux comprendre comment le patient peut répondre au traitement.

Dans le passé, l'HTP était simplement classée comme primitive ou secondaire :

  • Le terme hypertension pulmonaire primitive, utilisé autrefois, correspond à un petit nombre de patients atteints d'HTP dont la cause de la maladie n'est pas connue. Selon la classification actuelle, le diagnostic posé dans le cas de ces patients serait celui d'HTAP idiopathique.
  • Le terme hypertension pulmonaire secondaire, utilisé autrefois, indiquait que la cause de l'hypertension pulmonaire était connue; il pouvait s'agir d'une maladie cardiaque (p. ex. une insuffisance cardiaque), d'une maladie pulmonaire (p. ex. l'emphysème) ou d'un trouble médical général (comme une cirrhose du foie).

Le système de classification des hypertensions pulmonaires le plus couramment utilisé aujourd'hui est celui établi par l'Organisation mondiale de la santé (OMS). Cette classification comprend les catégories suivantes :

  • Groupe 1 selon la classification de l'OMS : HTAP = hypertension artérielle pulmonaire. Un nouveau terme qui indique explicitement que l'HTP est causée par le rétrécissement des artères pulmonaires. L'HTAP est une grande catégorie qui regroupe de nombreux patients atteints de différentes formes d'HTAP :
    • HTAP idiopathique. Un nouveau terme qui remplace l'ancienne dénomination HTP-Primitive. Chez un petit nombre de patients atteints d'HTP, la cause de la maladie n'est pas connue. On dit qu'ils sont atteints d'HTAP Idiopathique.
    • HTAP héréditaire. Dans le cas de certains patients atteints d'HTAP familiale, la maladie leur a été transmise par leurs parents. Souvent, d'autres proches du patient sont atteints d'HTAP (par ex. les parents, un frère, une sœur, un enfant).
    • HTAP associée à une affection du tissu conjonctif. L'HTAP est attribuable à une affection du tissu conjonctif, comme la sclérodermie.
    • HTAP associée au virus du SIDA. L'HTAP est associée à une infection par le VIH.
    • HTAP associée à une cardiopathie congénitale. L'HTAP est causée par une malformation cardiaque présente à la naissance (également appelée cardiopathie congénitale).
  • Groupe II selon la classification de l'OMS : hypertension veineuse pulmonaire occasionnée par une maladie de la partie gauche du cœur, y compris le ventricule gauche (cavité inférieure gauche) du cœur, l'oreillette gauche (cavité supérieure gauche) ou par une maladie de la valve mitrale ou de la valve aortique dans la partie gauche du cœur.
  • Groupe III selon la classification de l'OMS : HTP causée par une maladie pulmonaire souvent associeé à une baisse de la quantité d'oxygène dans le sang. Ces maladies pulmonaires comprennent l'emphysème pulmonaire (généralement provoqué par le tabagisme), la cicatrisation (également appelée fibrose) pulmonaire ou des difficultés respiratoires pendant le sommeil (p. ex. l'apnée du sommeil).
  • Groupe IV selon la classification de l'OMS : HTP causée par la présence de caillots sanguins qui bloquent les artères pulmonaires (également appelée embolie pulmonaire). Cette forme d'HTP est souvent désignée sous le nom d'hypertension pulmonaire thrombo-embolique chronique.
  • Groupe V selon la classification de l'OMS : HTP causée par divers autres troubles médicaux généraux ou affections pulmonaires rares.