Traitement des patients atteints d’HTP

 

Le test de vasodilatation en aigu pour identifier les patients atteints d’HTAP à qui l’administration prolongée d’inhibiteurs calciques (IC) pourrait procurer un bienfait:

  1. Les patients atteints d’HTAP idiopathique doivent subir un test de vasodilatation en aigu avec prise d’un médicament à action brève comme l’époprosténol administré par voie intraveineuse (i.v.) (Flolan), l’adénosine administrée par voie i.v. ou le monoxyde d'azote par inhalation (NO). Une bonne réponse au test de vasodilatation est définie par une chute d’au moins 10 mm Hg de la PAP moyenne, ramenant celle-ci à une valeur égale ou inférieure à 40 mm Hg, ainsi que par la stabilité ou l’augmentation du débit cardiaque.
    • Qualité de la preuve : passable
    • Recommandation : forte 
  2. Les patients atteints d’HTAP associée à un autre trouble médical, comme la sclérodermie ou une cardiopathie congénitale, peuvent également subir un test de vasodilatation en aigu.
    • Qualité de la preuve : aucune preuve
    • Recommandation : faible; fondée sur l’opinion de spécialistes de l’HTP 
  3. Des risques peuvent être associés au test de vasodilatation en aigu. Les patients atteints d’HTAP doivent subir un test de vasodilatation en aigu effectué par un médecin expérimenté dans la prise en charge de l’HTP.
    • Qualité de la preuve : aucune preuve
    • Recommandation : forte; fondée sur l’opinion de spécialistes de l’HTP

Le traitement des patients atteints d’HTAP par les inhibiteurs calciques (IC) administrés par voie orale:

  1. L’essai d’un traitement par un inhibiteur calcique (IC) en comprimé doit être envisagé chez le patient atteint d’HTAP idiopathique qui ne présente aucune insuffisance ventriculaire droite mais qui répond bien au test de vasodilatation en aigu.
    • Qualité de la preuve : faible
    • Recommandation : modérément forte
  2. Une bonne réponse au test de vasodilatation en aigu est très inhabituelle chez les patients atteints d’HTAP associée à un autre trouble médical, comme la sclérodermie ou une cardiopathie congénitale. Bien que ces patients puissent répondre aux inhibiteurs calciques (IC) en comprimé, cela arrive rarement.
    • Qualité de la preuve : aucune preuve
    • Recommandation : modérément forte; fondée sur l’opinion de spécialistes de l’HTP 
  3. Les IC ne doivent pas être utilisés pour traiter l’HTP chez les patients atteints d’HTAP qui ne répondent pas bien au test de vasodilatation en aigu. De plus, les IC ne doivent pas être utilisés pour traiter l’HTP chez les patients qui n’ont pas subi de test de vasodilatation en aigu. Les IC peuvent augmenter le risque de mortalité chez ces patients.
    • Qualité de la preuve : aucune preuve
    • Recommandation : forte; fondée sur l’opinion de spécialistes de l’HTP

Le traitement des patients atteints d’HTAP par les anticoagulants

  1. Les patients atteints d’HTAP idiopathique doivent généralement être traités par la warfarine, un anticoagulant.
    • Qualité de la preuve : passable
    • Recommandation : modérément forte 
  2. Le traitement par un anticoagulant peut être envisagé chez les patients atteints d’HTAP associée à un autre trouble médical, comme la sclérodermie ou une cardiopathie congénitale.
    • Qualité de la preuve : aucune preuve
    • Recommandation : faible; fondée sur l’opinion de spécialistes de l’HTP

Le traitement des patients atteints d’HTAP par l’oxygénothérapie

  1. Certains patients atteints d’HTAP peuvent présenter une baisse de la quantité d’oxygène dans le sang. 
  2. Chez ces patients, on doit envisager une oxygénothérapie d’appoint pour maintenir à plus de 90 %, en tout temps, la quantité d’oxygène dans le sang.
    • Qualité de la preuve : aucune preuve
    • Recommandation : forte; fondée sur l’opinion de spécialistes de l’HTP

Le traitement des patients atteints d’HTAP de classe fonctionnelle II selon la classification de l’OMS

  1. L’essai d’un traitement par un IC en comprimé doit être envisagé chez les patients atteints d’HTAP de classe II selon la classification de l’OMS qui répondent bien au test de vasodilatation en aigu. 
  2. Les IC en comprimé ne doivent pas être utilisés pour traiter l’HTP chez les patients atteints d’HTAP de classe II selon la classification de l’OMS qui ne répondent pas bien au test de vasodilatation en aigu.
  3. Le traitement par le sildénafil en comprimé (Revatio) doit être envisagé chez les patients atteints d’HTAP de classe II selon la classification de l’OMS qui ne sont pas des candidats au traitement par les IC ou chez qui ce traitement a échoué. Comme solution de rechange, on encourage ces patients à participer aux essais cliniques sur les nouveaux médicaments contre l’HTP.
    • Qualité de la preuve : aucune preuve
    • Recommandation : modérément forte; fondée sur l’opinion de spécialistes de l’HTP
      Plus récemment, les recommandations émanant du 5esymposium international sur l’hypertension pulmonaire (Nice 2013) suggèrent qu’un traitement par ambrisentan (Volibris), bosentan (Tracleer), macitentan (Opsumit), riociguat (Adempas), sildénafil (Revatio) ou tadalafil (Adcirca) en comprimé doit être envisagé chez les patients atteints d’HTAP de classe II selon la classification de l’OMS qui ne sont pas des candidats au traitement par les IC ou chez qui ce traitement a échoué.

Le traitement des patients atteints d’HTAP de classe fonctionnelle III selon la classification de l’OMS

  1. L’essai d’un traitement par un IC en comprimé doit être envisagé chez les patients atteints d’HTAP de classe III selon la classification de l’OMS qui répondent bien au test de vasodilatation en aigu. 
  2. Les IC en comprimé ne doivent pas être utilisés pour traiter l’HTP chez les patients atteints d’HTAP de classe III selon la classification de l’OMS qui ne répondent pas bien au test de vasodilatation en aigu.
  3. Le traitement par l’un ou l’autre des médicaments suivants peut être envisagé chez les patients atteints d’HTAP de classe III selon la classification de l’OMS qui ne sont pas des candidats au traitement par les IC ou chez qui ce traitement a échoué.
    1. Bosentan (Tracleer) en comprimé.
      • Qualité de la preuve : bonne
      • Recommandation : forte
    2. Sildénafil (Revatio) en comprimé.
      • Qualité de la preuve : bonne
      • Recommandation : forte
    3. É-poprosténol administré par voie intraveineuse (i.v.) (Flolan).
      • Qualité de la preuve : bonne
      • Recommandation : forte 
    4. Tréprostinil administré par voie sous-cutanée (s.c.) (Remodulin).
      • Qualité de la preuve : passable
      • Recommandation : modérément forte
    5. Dans le cas des patients atteints d’HTAP de classe III selon la classification de l’OMS qui ne sont admissibles à aucun de ces traitements ou qui ne répondent à aucun d’entre eux, la participation aux essais cliniques sur les nouveaux médicaments contre l’HTP doit être envisagée.
      Plus récemment, les recommandations émanant du 5e symposium international sur l’hypertension pulmonaire (Nice 2013) suggèrent qu’un traitement par ambrisentan (Volibris), bosentan (Tracleer), epoprostenol (Flolan, Caripul), macitentan (Opsumit), riociguat (Adempas), sildénafil (Revatio), tadalafil (Adcirca) en comprimé ou treprostinil (Remodulin) sous-cutané doit être envisagé chez les patients atteints d’HTAP de classe II selon la classification de l’OMS qui ne sont pas des candidats au traitement par les IC ou chez qui ce traitement a échoué.

Le traitement des patients atteints d’HTAP de classe fonctionnelle IV selon la classification de l’OMS

  1. De façon générale, les patients atteints d’HTAP de classe IV selon la classification de l’OMS ne doivent pas être traités par des IC en comprimés.
  2. Chez les patients atteints d’HTAP de classe IV selon la classification de l’OMS, le traitement de prédilection à envisager doit être celui par l’époprosténol administré par voie i.v. (Flolan, Caripul).
    • Qualité de la preuve : bonne
    • Recommandation : forte 
  3. Chez les patients atteints d’HTAP de classe IV selon la classification de l’OMS, d’autres traitements peuvent également être envisagés :
    1. Bosentan (Tracleer) en comprimé.
      • Qualité de la preuve : passable
      • Recommandation : modérément forte
    2. Tréprostinil administré par voie sous-cutanée (s.c.) (Remodulin).
      • Qualité de la preuve : passable
      • Recommandation : modérément forte
    3. Dans le cas des patients atteints d’HTAP de classe IV selon la classification de l’OMS qui ne sont admissibles à aucun de ces traitements ou qui ne répondent à aucun d’entre eux, la participation aux essais cliniques sur les nouveaux médicaments contre l’HTP doit être envisagée.

Le traitement des enfants atteints d’HTAP

  1. Les recommandations générales concernant les traitements médicaux chez l’enfant atteint d’HTAP sont similaires à celles qui sont faites chez l’adulte.
    • Qualité de la preuve : faible
    • Recommandation : modérément forte 
  2. Le traitement par la warfarine, un anticoagulant administré par voie orale, doit également être envisagé chez les enfants atteints d’HTAP :
    1. Les enfants atteints d’HTAP présentant une insuffisance ventriculaire droite doivent être traités par la warfarine.
      • Qualité de la preuve : aucune preuve
      • Recommandation : modérément forte; fondée sur l’opinion de spécialistes de l’HTP
    2. Les enfants atteints d’HTAP qui ne présentent aucune insuffisance ventriculaire droite peuvent également être traités par la warfarine. Chez les enfants âgés de moins de 5 ans, un niveau d’anticoagulation moins important est recommandé.
      • Qualité de la preuve : aucune preuve
      • Recommandation : faible; fondée sur l’opinion de spécialistes de l’HTP

La grossesse chez les patientes atteintes d’HTAP

  1. Les patientes atteintes d’HTAP doivent éviter de tomber enceinte, et l’avortement est recommandé.
    • Qualité de la preuve : bonne
    • Recommandation : forte